La enfermedad por inmunoglobulina A lineal (EIAL) es un desorden mucoutáneo autoinmune, ni familiar, caracterizado por ampollas subepiteliales y causado por autoanticuerpos de inmunoglobulina A (AgA) dirigidos contra varios antigénos de diferente peso molecular localizados en la zona de la membrana basal (ZMB). En niños las lesiones iniciales pueden simular un impétigo ampollar. Se presenta un caso de EIAL en una niña en la que se plantearon varias posibilidades diagnósticas