Las ictiosis congénitas son un grupo heterogéneo de trastornos hereditarios de la queratinización caracterizados por un grado variable de eritema y/o hiperqueratosis. Los tratamientos empleados en las ictiosis son sintomáticos. La mayoría de ellos son tópicos e incluyen sustancias hidratantes, lubricantes y queratolíticas. En los casos más severos se requieren los retinoides por vía sistémica. En ese trabajo se revisan las actuales opciones terapéuticas disponibles para las ictiosis, su grado de evidencia en función de los estudios previos, así como los tratamientos actualmente en estudio.