La linfangiectasia intestinal primaria es una enfermedad caracterizada por dilatación de los vasos linfáticos del intestino, manifestándose como una enteropatía perdedora de proteínas. Presentamos un paciente con diarrea crónica, prolapso rectal recurrente y hemihipertrofia de miembro superior izquierdo, asociado a linfopenia e hipoalbuminemia. Por endoscopia digestiva superior y biopsia se diagnostica linfangiectasia intestinal primaria y se inicia tratamiento nutricional exitosamente.