La enfermedad renal quística (ERQ) comprende un amplio espectro de patologías generadas por distintas variables que alteran el proceso de la nefrogénesis y maduración renal. La ERQ puede ser dividida en enfermedades hereditarias y no hereditarias. El objetivo de esta revisión es definir de manera amplia y clara la ERQ. Se realizó una revisión sistemáticade la literaturaen Medline de publicaciones que incluyeran los términos dysplastic kidneys, multicystic dysplasia y kydney dysplasia. Se revisarón importantes y diversas publicaciones las cuales fueron seleccionadas, analizadas y referencias en esta publicación