Presentamos un caso de encondroma gigante de la falange distal del pulgar, con importante deformidad clínica y radiológica, extremadamente infrecuente en dicha localización y cuyo tratamiento es quirúrgico mediante curetaje de la cavidad lesional y relleno con autoinjerto óseo. En este caso realizamos diagnóstico diferencial con tumor de células gigantes y quiste óseo aneurismático.