El lupus eritematoso sistémico ampolloso es una enfermedad rara, con preferencia por las mujeres jóvenes. Se caracteriza por ampollas subepidérmicas tensas que predominan, pero no en forma exclusiva, en las áreas expuestas a la luz; puede acompañarse de compromiso de las mucosas. Se presenta el caso de una adolescente de 15 años de edad, sin antecedentes patológicos de base, que cursó con lesiones ampollosas tensas generalizadas de dos meses de evolución. Se confirmó el diagnóstico de lupus eritematoso sistémico ampolloso y se instauró tratamiento con dapsona. Presentó una mejoría lenta y larvada, con un medicamento que tradicionalmente produce una mejoría notable.