Las anomalías del aparato branquial y sus derivados, representan una patología frecuente en la práctica del otorrinolaringólogo. La identificación, el diagnóstico acertado, su clasificación, estudio paraclínico y su manejo médico-quirúrgico, constituyen un verdadero desafío clínico. En este artículo se presenta una revisión sucinta de la embriología básica de las estructuras relevantes, con el fin de comprender claramente las diversas condiciones patológicas que se derivan cuando el proceso del desarrollo sufre alguna alteración. Especial énfasis se hace en la clasificación y terminología apropiada de las diferentes condiciones. Múltiples fotografías de casos clínicos se presentan como ejemplos representativos.