El colangiocarcinoma hiliar es una enfermedad maligna rara que ocurre en la bifurcación de los conductos biliares. La extirpación quirúrgica completa con márgenes histológicos negativos sigue siendo la única esperanza de curación o de supervivencia prolongada. Dada su ubicación y proximidad al aflujo vascular del hígado, la resección quirúrgica resulta técnicamente difícil y puede exigir reconstrucciones vasculares avanzadas hasta lograr la extirpación completa. Si el paciente no puede aspirar a la resección, debe someterse a un drenaje biliar paliativo. La utilidad del tratamiento neoadyuvante y del trasplante hepático frente al colangiocarcinoma hiliar tendrá que definirse a la luz de los recientes y muy prometedores datos.