La enfermedad de Paget extramamaria es una neoplasia intraepitelial poco frecuente que aparece en áreas ricas en glándulas apocinas y suele afectar a sujetos de raza blanca entre 60 y 70 años, predominantemente mujeres. Estos pacientes deben ser estratificados en grupos según factores pronósticos y tratarse teniendo en cuenta esta clasificación e intentando respetar la mayor parte de tjido sano posible mientras de minimiza el riesgo de recurrencias.