El hemangioendotelioma epiteloide es una neoplastia poco común que ocurre en mujeres jóvenes, con menos de 50 casos descritos a nivel mundial. En este artículo, los autores describen el caso de un hombre de 54 años con historia de disnea, tos seca y dolor torácico, que consultó por historia de neumonía basal derecha un mes antes y dolor torácico derecho. En la radiografía de tórax se encontraron tractos fibrosos basales derechos y aumento de la arteria pulmonar derecha, diagnosticados inicialmente como tromboembolismo pulmonar no resuelto, evolución posterior con aparición de masa pulmonar que luego de múltiples estudios se diagnosticó como un hemangioendotelioma epiteliode metastásico originado posiblemente en la arteria pulmonar derecha.