Como caso clínico, se describe una familia con leiomiomatosis hereditaria en la que una de las mujeres murió de un carcinoma papilar de riñón tipo II a temprana edad y una de sus hermanas está siendo tratada en la actualidad por un carcinoma de mama. Existen dos formas clínicas de piloleiomiomas, una de las más raras consisten en una lesión solitaria y la otra más frecuente de piloleiomiomas múltiples, estos suelen presentarse en la segunda o tercera década de la vida y pueden agruparse en placas o bien aparecer diseminados por amplias zonas de superficie corporal